Differentialdiagnostiken mellan SMZL och andra indolenta CD5-negativa lymfom är utmanande för patologen om inte mjältvävnad finns att tillgå. Det är av synnerlig vikt att en ordentligt förstorad lymfkörtel exstirperas. I en randomiserad studie med R-bendamustin utan underhållsbehandling med rituximab hade patienterna efter en mediantid på drygt sju års ännu inte nått snittiden till nästa behandling.